¿Qué es la vasculitis?

¿Qué es la vasculitis?

Las vasculitis significan como dice el nombre, inflamación de vasos sanguíneos.

¿Cuáles son las causas?

Existen muchas causas de ello, un grupo importante lo constituyen enfermedades poco frecuentes. En nuestro caso particular, el origen de las vasculitis es en su mayoría autoinmune, lo que significa que es nuestro propio sistema de defensas (sistema inmune) el que desconoce a nuestros vasos sanguíneos y los ataca.  

¿Son curables?

Al momento y dada su complejidad, son enfermedades incurables.

Cuando el sistema inmune por error ataca a los vasos sanguíneos de distintas partes de nuestro cuerpo, produce inflamación en los vasos sanguíneos, estos pueden obstruirse o destruirse impidiendo que la sangre llegue a los órganos afectados.

En los casos más extremos, un diagnóstico tardío o la falta de tratamiento adecuado puede ser mortal.

Clasificación de las vasculitis

Clasificación de las vasculitis

Las vasculitis se pueden clasificar en primarias, que son aquellas en las que el origen de la enfermedad es desconocido, y en donde los mecanismos autoinmunes tienen un papel predominante, y las vasculitis secundarias que son aquellas que tienen agentes que ocasionan la inflamación de los vasos sanguíneos, como por ejemplo infecciones, sustancias nocivas (como algunas drogas), algunos medicamentos, u otras enfermedades autoinmunes bien conocidas (como artritis reumatoide, lupus eritematoso y otras).

Tipos de vasculitis

¿Cuántos tipos de vasculitis existen?

Según lo estipulado en una reunión de consenso llevada al cabo en Chapel Hill, Estados Unidos, y conocida entonces como "Conferencia de Consenso de Chapel Hill", existen alrededor de 20 tipos diferentes de vasculitis primarias conocidas hasta el momento. Algunas comparten  síntomas y pueden tener tratamientos similares. Una forma general de clasificarlas se relaciona con el tamaño (calibre) de los vasos sanguíneos afectados.

1.- Vasculitis de vasos grandes: 

  Arteritis de Takayasu (TAK):  Inflamación que afecta predominantemente a la aorta y/o sus ramas principales que transportan la sangre desde el corazón hasta el resto del cuerpo. Inicia generalmente en pacientes menores de 50 años y más comúnmente en mujeres.  El paciente puede tener síntomas de fiebre leve, fatiga, dolores del cuerpo en general, falta de apetito, dolor de cabeza, dolor de pecho, dificultad para respirar, presión arterial alta, debilidad, aturdimiento.

  Arteritis de células gigantes (ACG):  Antes llamada arteritis temporal, generalmente afecta a la aorta y/o sus ramas principales, cabeza, brazos y piernas, con predilección por las arterias del cuello y generando sensibilidad en el cuero cabelludo, las sienes, dolor de mandíbula, fiebre, dolor de articulaciones y problemas de visión. Usualmente afecta a personas mayores de 50 años.

2.- Vasculitis de vasos medianos: 

  Poliarteritis nodosa (PAN): Produce la inflamación de vasos sanguíneos de mediano calibre, particularmente los que salen de la arteria aorta y se dirigen a órganos específicos como riñones, intestino, ovarios, testículos, pero también la piel, sistema nervioso (nervios que van a piernas o brazos). Dependiendo de la forma de la enfermedad puede afectar solo la piel, un solo órgano del cuerpo o múltiples órganos de diferentes sistemas. Algunos síntomas pueden ser: fiebre, fatiga, debilidad, pérdida de peso, dolores musculares, articulares, lesiones cutáneas, entumecimiento, dolor abdominal, dolor en genitales.

  Enfermedad de Kawasaki: esta enfermedad se presenta particularmente en la infancia: niños pequeños (lactantes), preescolares (hasta los 3 años) o algunos en edad escolar (antes de la pubertad).  Afecta las membranas mucosas, los ganglios linfáticos, las articulaciones, la piel, pero lo más serio puede ser en las  arterias coronarias, que son las que abastecen de sangre al músculo cardiaco. Algunos síntomas incluyen fiebre, sarpullido, ganglios linfáticos grandes y dolorosos en el cuello, axilas o ingles, úlceras o escozor en boca, nariz o garganta, lo que imposibilita comer, irritación y enrojecimiento de los ojos, hinchazón de las manos y los pies, y descamación de la piel. 

3.- Vasculitis de vasos pequeños:

Vasculitis asociada a ANCA (VAA): Vasculitis que afectan predominantemente a los vasos pequeños, se relacionan con la presencia en la circulación de anticuerpos conocidos como ANCA (que quiere decir anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos). Estas células son los glóbulos blancos más abundantes en nuestro cuerpo y son una primera línea de defensa sobre todo contra bacterias. Los anticuerpos que produce el sistema inmune en forma errónea van contra proteínas que normalmente nos ayudan contra infecciones (mieloperoxidasa, proteinasa-3). De allí que esos anticuerpos se llamen MPO-ANCA, PR3-ANCA; por ejemplo, vasculitis MPO-ANCA positiva, o vasculitis PR3-ANCA positiva. Es muy importante señalar que no todos los pacientes que tienen ANCA tienen estas vasculitis (se pueden formar en otras condiciones), ni todos los pacientes a quienes finalmente se les diagnostica con una vasculitis asociada a ANCA (VAA) tendrán los ANCA positivos. Esto es algo que debe consultarse con médicos que sepan de estas enfermedades. Hay 3 de estas vasculitis:

• o   Poliangitis microscópica (PAM):  Vasculitis que afecta con mayor frecuencia vasos sanguíneos de calibre pequeño y mediano, particularmente en los riñones, pulmones, nervios, piel y articulaciones.
• o   Granulomatosis con poliangitis (GPA): antes llamada granulomatosis de Wegener (por el médico que la describió). Este tipo de vasculitis generalmente afecta senos paranasales, pulmones, riñones, ojos y oídos, sin embargo, puede afectar otros tejidos y órganos (sistema nervioso tanto central, es decir, el contenido en el cráneo, como sistema nervioso periférico -el que controla movimientos de brazos, piernas, manos, pies, articulaciones, piel). Sus formas de inicio son variadas y pueden confundirse con infecciones (sinusitis, conjuntivitis) con la peculiaridad de que no se controlan si se tratan de esa forma, volviéndose repetitivas incluso a lo largo de meses o años, mientras que en otras ocasiones se presentan en forma muy rápida y grave con hemorragia pulmonar (tos con sangre) o con importante afectación a riñones (insuficiencia renal) llevando a hinchazón de todo el cuerpo, y baja producción de orina.
• o   Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (GEPA): antes llamada enfermedad o síndrome de Churg-Strauss (también por los médicos que la describieron). Es una de las formas más raras de vasculitis. Generalmente se presenta en etapas, siendo la más común y primera asma, la cual no se controla fácilmente. Después puede agregarse otro tipo de alergias (como en la piel, o manifestaciones que afectan la nariz, los senos paranasales), y finalmente llegar, por la inflamación de los vasos sanguíneos, a afectar órganos como riñones, pulmones, sistema nervioso periférico, intestinos, corazón. Estas etapas pueden presentarse secuencialmente, pero hay casos donde no se distinguen con claridad y pueden ocurrir rápidamente en conjunto. Otra característica es que las personas con GEPA tienen otro tipo de glóbulos blancos (eosinófilos, que generalmente están altos en alergias o infecciones por parásitos) en alto número en su circulación. Esta vasculitis es la que menos tiene positivos los ANCA (anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo).

Vasculitis por complejos inmunes:

• Enfermedad anti-membrana basal glomerular (anti-GBM): antes llamada enfermedad de Goodpasture. Es rara, pero puede ser grave ya que afecta sobre todo a los riñones y pulmones. Tiene otros anticuerpos presentes en la sangre (anticuerpos contra la membrana basal glomerular, la cual sostiene las células que filtran la sangre en los riñones para producir orina). El tabaquismo es un desencandenante conocido en personas propensas a ello.
• Vasculitis crioglobulinémica: es un tipo de vasculitis donde circulan unas proteínas muy grandes llamadas crioglobulinas. Estas en forma simple son anticuerpos grandes, contra otros anticuerpos. Estas proteínas grandes en presencia de frío (crio quiere decir frío en griego), se agolpan en la circulación de órganos o estructuras diversas (como la piel, las articulaciones, los pulmones, los riñones, los nervios de brazos o piernas) y obstruyen la circulación. Un antecedente importante en algunos casos es que puede ocurrir en personas que tengan hepatitis por el virus C de la hepatitis (VHC).

• Vasculitis por IgA: antes llamada púrpura de Henoch-Schönlein. Es más común en niños en edad escolar (3 a 12 años), pero puede verse en adultos. En este caso, los anticuerpos en la sangre de los pacientes van dirigidos contra una proteína llamada inmunoglobulina A, que es importante en la defensa de superficies como las que recubren el intestino y las vías respiratorias en forma normal. Cuando estos anticuerpos están presentes, se unen a la inmunoglobulina A y forman aglomerados que se depositan en la piel, las articulaciones, los intestinos o los riñones. En raras ocasiones afecta los pulmones y el sistema nervioso central. El síntoma más característico es una erupción en la piel, que hace que donde está presente forme elevaciones de color rojo oscuro a morado en piernas, muslos y nalgas, lo que se conoce como púrpura. No todo tipo de púrpura es por esta vasculitis, por lo que los afectados deben ser precisamente evaluados.

• Vasculitis urticariana:  afecta principalmente los vasos de calibre pequeño, causando manchas rojas, placas y/o habones (urticaria) que pueden picar, quemar o arder y no desaparecer rápidamente. Dependiendo de la forma de vasculitis urticaria otros órganos pueden verse afectados.  No toda urticaria es por vasculitis, hay muchas causas más comunes. Existen 2 categorías de este tipo de vasculitis:

1. Vasculitis urticariana con niveles normales de una gran cantidad de sustancias (proteínas) que en conjunto constituyen un sistema de defensa muy primitivo e inicial de nuestro cuerpo contra agentes externos, sobre todo microbios (sistema del complemento). Por tanto, se le llama vasculitis urticariana normocomplementémica. Usualmente no tiene mucho daño a órganos importantes y no es grave.

   2. Vasculitis urticariana hipocomplementémica: en esta, los niveles de las proteínas que forman el sistema del complemento están bajos. En las personas que tienen esta vasculitis pueden afectarse las articulaciones, pulmones, riñones, tracto gastrointestinal y los ojos.

4.-Vasculitis de vasos de tamaño variable: en estas no predomina la afectación de vasos de un tamaño definido (grandes, medianos o pequeños). Pueden por tanto afectar los de cualquier tamaño y tipo (arterias, venas y capilares).

  Enfermedad de Behçet:  Tipo de vasculitis que afecta vasos sanguíneos de todos los tamaños y que puede afectar potencialmente a cualquier órgano, incluyendo el cerebro y la médula espinal. El tratamiento busca prevenir complicaciones graves como ceguera y enfermedades cerebrovasculares. Se caracteriza por úlceras aftosas frecuentes y grandes, las cuales ocurren de forma muy continua en la boca, nariz o en los genitales. Estas aftas deben ser valoradas por médicos, preferiblemente especialistas de piel (dermatólogos). También esta enfermedad puede dar lesiones o úlceras en la piel, y molestias en articulaciones, en ojos, en el sistema gastrointestinal o en el sistema nervioso central (cerebro, médula espinal).  

  Síndrome de Cogan: Caracterizado por lesiones inflamatorias oculares, que incluyen exceso de producción de lágrimas, deterioro de la visión, dolor ocular, enrojecimiento grave, así como pérdida de la audición y mareos.

Vasculitis de un solo órgano: Vasculitis que afecta arterias o venas de cualquier tamaño, afectando a un solo órgano, sin que otros estén afectados y por tanto no sea una vasculitis sistémica.

  Vasculitis cutánea de vasos pequeños: Conocida anteriormente como vasculitis por hipersensiblidad, leucitoclástica o alérgica, afecta a la piel. Los síntomas más comunes son erupciones de color púrpura o rojizo sobre las piernas, nalgas o el torso, y a veces, la parte superior del cuerpo. Puede haber urticaria, ampollas y llagas abiertas. A menudo se desencadena por una reacción alérgica a algún medicamento o por una infección, y puede desaparecer una vez que se suspende el medicamento o se trata la infección. Es importante se le comente a quien esto evalúa sobre si algo así ha ocurrido en el mes previo a la salida de las lesiones.

  Vasculitis del sistema nervioso central (SNC): Este tipo de vasculitis puede bloquear los vasos sanguíneos que irrigan al cerebro y la médula espinal, causando complicaciones potencialmente mortales, como la pérdida de la función cerebral o enfermedad cerebrovascular. Se clasifica como primaria o secundaria, La primaria está confinada específicamente al cerebro y la medula espinal, y no se asocia con otra enfermedad sistémica. La secundaria ocurre en presencia de otras enfermedades autoinmunes o infecciones virales o bacterianas.

Vasculitis asociada con enfermedad sistémica: Vasculitis que sucede cuando es parte de otra enfermedad sistémica. Estas en su mayoría son las antes llamadas "del tejido conjuntivo" y son de naturaleza autoinmune también. El nombre de la enfermedad o diagnóstico debe tener un término prefijo que especifique la enfermedad sistémica (p. ej., Vasculitis reumatoide, vasculitis por lupus, por esclerodermia, por una miopatía inflamatoria, etc.)

Vasculitis asociada con probable etiología conocida: es en las que las vasculitis pueden tener una causa (etiología) relacionada con algún otro problema o enfermedad. El nombre o diagnóstico debe tener un término prefijo que especifique la asociación (por ejemplo, poliangitis microscópica asociada a hidralazina, vasculitis asociada al virus de la hepatitis B, vasculitis crioglobulinémica asociada al virus de la hepatitis C, etc.)

Fuentes:

Nomenclatura Revisada de la Conferencia Internacional de Consenso de Chapel Hill 2012 para Vasculitis – MedicalCRITERIA.com

Clasificación de las vasculitis según la conferencia de consenso de Chapel-Hill (uv.es)

Fundación Vasculitis (vasculitisfoundation.org)

¿Quién diagnostica y trata las vasculitis?

Estas son enfermedades poco comunes en comparación con otras (diabetes, hipertensión, infecciones, etc.). Sin embargo, los síntomas que pueden originar son los mismos que los que se ven en enfermedades más comunes y no es raro se traten al inicio como si fuese alguna otra. El punto esencial es que si después de haberse tratado adecuadamente para alguna otra causa, los síntomas persisten o avanzan, es mejor acudir con alguien que tenga una especialidad más completa que pueda integrar si los síntomas, a veces en muchos órganos al mismo tiempo, puedan corresponder a una vasculitis.

En nuestro país, por razones de la diversidad de problemas que pueden acompañar a estas enfermedades, los reumatólogos son los más frecuentemente encargados de su estudio, diagnóstico y dar las medidas de tratamiento básicas e iniciales, así como la orientación necesaria al paciente. Dependiendo de los órganos comprometidos, puede derivarlo con médicos de otras especialidades que el considere sean necesarios. Vale la pena mencionar que los especialistas involucrados deben trabajar de la mano con el reumatólogo, dado que él coordinará en lo general el control de la enfermedad, considerando lo encontrado por todos los especialistas participantes.

Dependiendo del órgano afectado, la evaluación podría ser por quien esos problemas atienden. Por ejemplo, si inició en ojos, entonces el que lo debe evaluar es el oftalmólogo; si inició en oídos, nariz o garganta, el otorrinolaringólogo; si la piel, el dermatólogo, etc. En todo caso, si el problema es en muchos sitios, un médico internista.

Síntomas más comunes

•   Fatiga/debilidad.
•   Fiebre.
•   Dolor muscular y/o articular.
•   Falta de apetito/pérdida de peso.
•   Erupciones, llagas o lesiones en la piel.
•   Dolor ocular y enrojecimiento/visión borrosa.
•   Problemas crónicos, repetitivos, graves de nariz, oído y/o senos paranasales (sinusitis)
•   Dificultad para respirar.
•   Tos (o tos con sangre).
•   Dolor abdominal.
•   Dolores de cabeza severos.
•   Neuropatía (entumecimiento, debilidad, dolor, incapacidad para mover las extremidades).
•   Pérdida del conocimiento, desorientación, convulsiones.
•   Orina con sangre o de color oscuro. Orinar poco.
•   Hincharse del cuerpo, cara o piernas, sin causa clara y de forma continua.

Tratamiento

 ¿Cuál es el propósito del tratamiento y en qué consiste?

El propósito del tratamiento es controlar la inflamación y evitar daño a los órganos. El tratamiento es administrado dependiendo de varios factores y usualmente es a base de glucocorticoides (usualmente llamada cortisona, o sus derivados) e inmunomoduladores. Estos últimos, también llamados por muchos inmunosupresores, buscan atenuar una exagerada acción del sistema inmunológico sobre los vasos sanguíneos propios. Muchas veces se les llama "quimioterapia" lo cual es impreciso y no deben confundirse los términos. Es importante que esto se hable con el médico tratante. Desde luego, son tratamientos delicados, que deben ser administrados en el momento y por el tiempo y dosis apropiadas según la condición de cada paciente. Cada tratamiento es definido de manera personal considerando el historial clínico y la magnitud en la que la enfermedad se manifiesta. No hay tratamientos iguales para toda persona.

Una vez obtenido el diagnóstico se procede a una fase de inducción al tratamiento (primer tratamiento o tratamiento inicial intenso) y posteriormente otra fase de mantenimiento (que puede durar años o ser permanente, como lo es el tratar cualquier enfermedad crónica), con el objetivo de lograr la remisión. La duración del tratamiento, la elección de los fármacos utilizados y las dosis, dependerán de cada caso en particular.

Recomendaciones importantes para pacientes

Le sugerimos las siguientes recomendaciones:

• Asegúrese de tener vigilancia periódica de su enfermedad, asista a sus consultas oportunamente.
• Procure adherirse al tratamiento, este es uno de los factores que está bajo el control estricto del paciente y que es de suma importancia. No  deben manipularse sus tratamientos ni modificar las dosis, ello puede representar que la enfermedad salga de control.
• Enfrentar y no evadir, es recomendable ser muy precavidos y cuidadosos, no debe dejar pasar por alto ningún síntoma, siempre una intervención oportuna del médico garantiza un mejor pronóstico.
• No justificar síntomas con problemas emocionales, no todos los síntomas tienen relación con su situación emocional.
• Siempre es recomendable tener una efectiva comunicación entre médicos y pacientes, que permita un buen trabajo en equipo.
• El tratamiento, los efectos y las recaídas de los pacientes, no soniguales para todos. Hay algunas pautas generales, pero cada caso es único en sí mismo.
• Las recaídas pueden ser frecuentes, dependiendo del tipo de vasculitis. Esto tampoco es una regla, hay pacientes que tienen un solo episodio de enfermedad. Las recaídas pueden anticiparse con las visitas periódicas y/u oportunas con sus médicos.
• Le sugerimos integrarse a un grupo de apoyo.

Vasculitis Sistémicas México, A.C. abre sus puertas a pacientes, familiares y amigos para hacerse miembros de la Asociación. Somos el lugar donde encontrarás un espacio de información lleno de comprensión y apoyo, sabemos lo que se siente “vivir con vasculitis” y no tenemos prejuicios. Los pacientes dejan de sentirse solos, incomprendidos y aislados, generando un espacio donde compartir sus inquietudes y resolver tus dudas, aprendiendo que es posible vivir con vasculitis.

Fuente:

General Vasculitis - Vasculitis Foundation